日誌
罕見的粒線體疾病，怎麼改善症狀呢？
新聞：萬人集氣 荊棘姊妹花加油 生妹妹 救姊姊 罕病卻成雙
據不具名北榮醫護人員指出，瑄瑄這次是因抽筋(中醫主張抽筋和肝有關，http://zh.wikisource.org/wiki/本草綱目/主治#.E7.99.BE.E7.97.85.E4.B8.BB.E6.B2.BB.E8.97.A5_.E8.BD.89.E7.AD.8B)住院，現仍意識不清。
粒線體是身體內細胞產生能量﹙ATP﹚的地方，可將其比喻為「細胞的發電機」，當它生病了就無法釋出足夠的能量。粒線體DNA的突變量通常要達到一定的閥值才會表現癥狀，大約是高於70%粒線體DNA發生突變才會造成粒線體疾病。腎小管功能異常、肝功能異常、和胰臟有關的糖尿病。
也可參考
由以上可知粒線體缺陷的疾病，最主要跟肝、腎、胰有關，長遠的治療來看，建議吃對肝、腎、胰有幫助的食物。
建議參考
對腎、對骨有幫助的食物
對胰有幫助的食物
對肝有幫助的食物(連結網址的最下方)
也建議參考
疾病和老化粒線體的治療對策+保護粒線體的對策+食物
我覺得粒線體的突變是細胞先天上缺乏某些營養素，所以若能讓粒線體獲得足夠缺乏的營養素，應該就能改變粒線體的運作失常。
所以粒線體需要鎂的營養。
銅缺乏可導致生長和代謝的紊亂。細胞色素氧化酶是細胞色素（Cytochrome）位於粒線體的內膜（inner membrane）上，主要負責功能是在電子傳遞鏈的最後步驟，將電子傳遞給氧而生成水。整個電子傳遞鏈過程會使粒線體基質（matrix）的氫離子累積，推動ATP幫浦（ATP pump），產生ATP。
所以粒線體需要銅的營養。
蛋白質的代謝、健康的神經系統，均需要少量的錳。
碳酸飲料中含有苯甲酸鈉，會造成細胞中粒線體功能缺損，進而產生一些疾病，例如肥胖、慢性疲乏症及老化等。目前藥物極少有幫助，仍以營養補充為主要方法，包括維他命B群、A、D及E微量礦物質(鋅，硒，錳，銅等)，鐵，Q10，L-卡尼丁及硫鋅酸等。
真核細胞中，粒線體是與呼吸作用最有關聯的胞器，呼吸作用的幾個關鍵性步驟都在其中進行。
維他命B2(核黃素)對細胞呼吸作用及生長是必要的。
食物:牛乳,釀造酵母,乳酪,綠葉蔬菜,蛋類
不過，如果是急救的話，建議
對胰臟好的南瓜、芹菜，對肝臟好及與抽筋有關的木瓜、生洋蔥、蘋果、荔枝，含有鎂的香蕉、腰果，含有錳的黑芝麻糊(http://yingyang.911cha.com/top_12.html)，對腎好的奇異果、核桃；用這些食材打成果汁給患者服用，補充患者粒線體所需的營養，如果患者已經意識不清，則試著將患者扶坐起來餵食。
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發表評論評論 (4 個評論)
- 回復 thelord2009
- 由於粒線體需要錳，所以錳在粒線體多之組織含量較高，常見於骨骼、肝臟、腎臟、胰臟。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/錳
含錳最多的食物
http://yingyang.911cha.com/top_12.html
是茶
建議還是試試給患者服用大量的茶來救急
(建議可以參考http://www.yeswater.com.tw/w22.htm )
- 回復 thelord2009
- 粒線體是細胞內氧化磷酸化和合成三磷酸腺苷（ATP）的主要場所，為細胞的活動提供了能量，所以有「細胞動力工廠」之稱。...(1)
粒線體外膜中酶的含量相對較少，其標誌酶為單胺氧化酶。...(2)
粒線體膜間隙中還含有比細胞質基質中濃度更高的腺苷酸激酶、單磷酸激酶和二磷酸激酶等激酶，其中腺苷酸激酶是粒線體膜間隙的標誌酶。...(3)
內膜轉運酶運輸蛋白質；參與氧化磷酸化中的氧化還原反應；參與ATP的合成；控制粒線體的分裂與融合。...(4)
粒線體皺褶上有許多有柄小球體，即粒線體基粒，基粒中含有ATP合酶，能利用呼吸鏈產生的能量合成三磷酸腺苷。...(5)
粒線體基質是粒線體中由粒線體內膜包裹的內部空間，其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、胺基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質，所以較細胞質基質黏稠。
粒線體基質中存在的蛋白質統稱為「粒線體基質蛋白質」，包括DNA聚合酶、RNA聚合酶、檸檬酸合成酶以及三羧酸循環酶系中的酶類。...(6)
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/粒線體
氧化磷酸化是細胞的一種代謝途徑，該過程在粒線體中發生，使用其中的酶及氧化各類營養素所釋放的能量來合成三磷酸腺苷（ATP）。
雖然氧化磷酸化是新陳代謝的重要組成部分，它卻會產生活性氧如超氧化物和過氧化氫，使自由基擴散開來，破壞細胞及造成病變，還有可能導致老化（衰老）。
真核生物的電子傳遞鏈
許多生化代謝過程，如糖解作用、三羧酸循環和β氧化，都會產生還原型輔酶NADH。
【NADH-輔酶Q氧化還原酶（復合體I）】：
又稱「NADH去氫酶」，復合體I中存在兩種【鐵硫簇】。
【琥珀酸-Q氧化還原酶（復合體II）】：
又稱「琥珀酸去氫酶」，復合體II包含四個蛋白質亞基，一個附著的黃素腺嘌呤二核苷酸（維他命B2）輔因子，【鐵硫簇】，和一個不參與將電子轉移到輔酶Q(泛醌存在於多數真核細胞中，尤其是線粒體。它是呼吸鏈組分之一；其在線粒體內膜上的含量遠遠高於呼吸鏈其他組分的含量http://zh.wikipedia.org/zh-tw/輔酶Q10 )、但被認為在降低氧化物活性上起重要作用的血紅素基團。
電子傳遞黃素蛋白-Q氧化還原酶
這種酶包含一個黃素和一個【4Fe-4S簇】，哺乳動物中，該代謝途徑在脂肪酸的β氧化和胺基酸及膽鹼的分解代謝作用中很重要，因為它接受來自多個乙醯輔酶A去氫酶的電子。
【Q-細胞色素c氧化還原酶（復合體III）】：
又稱「細胞色素c還原酶」、「細胞色素bc1復合體」，在哺乳動物中，這種酶是一個二聚體，每個亞基包含11個蛋白質亞基，1個[2Fe-2S]鐵硫簇和3個細胞色素：1個細胞色素c1和2個細胞色素b。細胞色素是一種傳輸電子的蛋白，包含至少一個血紅素基團。
【細胞色素c氧化酶（復合體IV）】：
哺乳動物的酶有極其複雜的結構，包含13個亞基，2個血紅素基團，以及多種金屬離子輔因子——總計【3個銅原子，1個鎂原子和1個鋅原子】。
【ATP合酶（復合體V）】：
是氧化磷酸化途徑中的終點酶。無論在原核生物還是真核生物中，這種酶的形式和作用方式都相同。這個磷酸化反應是個可逆反應。
細胞色素c氧化酶復合體能高效地將氧還原為水，且只釋放極少量的部分還原中間體；然而，電子傳遞鏈卻會產生少量的超氧陰離子和過氧化物。
為了清除活性氧，細胞有一套複雜的抗氧化劑體系，包括抗氧化維生素如維生素C和維生素E，抗氧化酶如超氧化物歧化酶、過氧化氫酶和過氧化物酶[77]，它們能消除活性物質的毒性，減小對細胞的損傷。...(7)
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/氧化磷酸化
ATP酶，又稱為三磷酸腺苷酶，是一類能將三磷酸腺苷（ATP）催化水解為二磷酸腺苷（ADP）和磷酸根離子的酶，這是一個釋放能量的反應。...(8)
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/ATP酶
三磷酸腺苷（ATP）是一種核苷酸，作為細胞內能量傳遞的「分子通貨」，儲存和傳遞化學能。
當磷酸鍵被水解的時候能量就會被釋放。這種能量可以被多種酶、肌動蛋白和運輸蛋白用於細胞的活動。水解還會生成自由的磷酸鹽和二磷酸腺苷。二磷酸腺苷又可以被進一步水解為另一個磷酸離子和一磷酸腺苷。ATP也可以被直接水解為一磷酸腺苷和焦磷酸鹽，這個反應在水溶液中是高效的不可逆反應。...(9)
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/三磷酸腺苷
錳抑制線粒體三磷酸腺苷酶的活性，引起三磷酸腺苷（ATP）合成減少
節錄自http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/doctorzly_402976505.htm
- 回復 thelord2009
- 由上方(1)、(2)、(7)：
NADH(http://zh.wikipedia.org/zh-tw/菸鹼醯胺腺嘌呤二核苷酸 )跟維他命B3有關，鐵硫簇是鐵跟含硫的維他命B1或胺基酸構成；
鐵的主要功能：Fe-S蛋白複合物電子轉運、Fe-S蛋白琥珀酸脫氫酶、黃素蛋白琥珀酸脫氫酶、還原型脫氫酶、單胺氧化酶、還原型細胞色素C還原酶(線粒體呼吸系統)、琥珀酸細胞色素C還原酶、細胞色素a-a3 電子傳遞鏈終端氧化酶、細胞色素b、c1、c、b5 電子傳遞
鋅在大多數代謝途徑中的作用：碳水化合物代謝(脫氫酶)
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4
細胞色素氧化酶和銅有關(http://zh.wikipedia.org/zh-tw/銅營養 )
三磷酸腺苷(ATP)是主要細胞能量來源，必須與鎂離子結合才能保持生物活性，粒線體酵素利用鎂螯合ATP和ADP做轉磷反應（Mg DRI）
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/鎂營養
由上方(8)(9)：
ATP酶是一類能將三磷酸腺苷（ATP）催化水解為二磷酸腺苷（ADP）和磷酸根離子的酶
當磷酸鍵被水解的時候能量就會被釋放
水解酶和鋅、錳有關，詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html AADC，芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症
可知：粒線體氧化磷酸化需要鐵、維他命B1B2B3、鋅銅鎂錳
鎂鋅銅錳鐵高的食物
http://blog.eyny.com/blog-5788411-733718.html
由上方(1)：
三磷酸腺苷（ATP）如何合成？
三磷酸腺苷，也稱作腺嘌呤
ATP由腺苷和三個磷酸基所組成， ATP可通過多種細胞途徑產生。最典型的如在粒線體中通過氧化磷酸化由三磷酸腺苷合酶合成。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/三磷酸腺苷
腺嘌呤是一種含氮雜環
生物體並不是先合成出腺嘌呤之後，才合成各種核甘酸。而是直接以磷酸核糖為基礎，逐步並直接合成腺嘌呤核苷酸。腺嘌呤中的嘌呤環是來自許多不同的化合物，包括甲酸鹽、甘氨酸、碳酸氫根（HCO3−）、天冬氨酸與穀氨醯胺。經過多個酵素催化步驟之後生成肌核苷單磷酸（IMP），此化合物再經過一連串的反應，成為含有腺嘌呤的【單磷酸腺苷（AMP）】。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/腺嘌呤
三磷酸腺苷(ATP)對【鋅離子螯合酶】有激活作用
http://www.spkx.net.cn/CN/abstract/abstract28462.shtml
由上方(3)
腺苷酸激酶需要有Mg2+存在。
節錄自http://baike.baidu.com/view/521700.htm
由上方(4)
內膜轉運酶運輸蛋白質，參與氧化磷酸化中的氧化還原反應，控制粒線體的分裂與融合，可能跟鋅有關。
由《錳》激活的酶很多，包括氧化還原酶、轉移酶
《鋅》金屬酶分為以下六組：氧化還原酶、轉移酶
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html AADC，芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症
《鋅》能促進細胞分裂、修補和成長
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-722614.html
由上方(6)
DNA聚合酶、RNA聚合酶和鋅有關
鋅在大多數代謝途徑中的作用：核酸代謝（DNA和RNA聚合酶、tRNA合成酶、脫氧核糖核酸轉移酶、核糖核酸酶）
節錄自http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4
【乙醯輔酶A和草醯乙酸】是檸檬酸合成酶的激活劑，NADH、琥珀醯輔酶A是抑製劑。
節錄自http://baike.baidu.com/view/4844588.htm
乙醯輔酶A是人體內重要的化學物質。首先，它是丙酮酸脫羧，脂肪酸的β-氧化的產物。
是活化了的乙酸。同時，它是脂肪酸合成，膽固醇合成和生酮作用的碳來源。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/乙醯輔酶A
在人類中，輔酶A生物合成需要半胱胺酸，泛酸(維他命B5)，和三磷酸腺苷（ATP）。
節錄自http://en.wikipedia.org/wiki/Coenzyme_A
草醯乙酸最主要的途徑是通過蘋果酸脫氫酶氧化由丙酮酸及碳酸縮合而成的L-蘋果酸(此過程需耗費ATP)，也可以藉由降解天冬氨酸取得。草醯乙酸也參與了糖質新生、尿素循環、乙醛酸循環、胺基酸合成和脂肪酸合成，同時它也是琥珀酸脫氫酶的抑制物。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/草醯乙酸
- 回復 thelord2009
- 三羧酸循環是三大營養素（糖類、脂類、胺基酸）的最終代謝通路，又是糖類、脂類、胺基酸代謝聯繫的樞紐。
三羧酸循環中的化學反應：
乙醯輔酶A 在循環中出現：檸檬酸（I）是循環中第一個產物，它是通過草醯乙酸（X）和乙醯輔酶A(XI)的乙醯基間的縮合反應生成的。
I. 檸檬酸→烏頭酸酶→II，反應類型：脫水
II. 順-烏頭酸→烏頭酸酶→III，反應類型：水合
III. 異檸檬酸→異檸檬酸脫氫酶→IV，反應類型：氧化，輔酶：NAD+(維生素B3)
IV. 草醯琥珀酸→異檸檬酸脫氫酶→V，反應類型：脫羧
V. α-酮戊二酸→α-酮戊二酸脫氫酶復合體→VI，反應類型：氧化脫羧，輔酶：NAD+(維生素B3)
VI. 琥珀醯輔酶A→琥珀醯輔酶A合成酶→VII，反應類型：底物水平磷酸化
VII. 琥珀酸→琥珀酸脫氫酶→VIII，反應類型：氧化，輔酶：FAD+(維生素B2)
VIII. 延胡索酸→延胡索酸酶→IX，反應類型：水合
IX. L-蘋果酸→蘋果酸脫氫酶→X，反應類型：氧化，輔酶：NAD+(維生素B3)
X. 草醯乙酸→檸檬酸合酶，反應類型：加成
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/三羧酸循環
《順烏頭酸酶、琥珀酸脫氫酶》，和【鐵】有關(http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4 )
《異檸檬酸脫氫酶 (NAD+)》是一種以NAD+或NADP+為受體、作用於供體CH-OH基團上的氧化還原酶。需要Mn2+【錳】或Mg2+【鎂】以維持活性。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/異檸檬酸脫氫酶 (NAD+)
《α-酮戊二酸脫氫酶復合體》和維他命B1、B2、B3有關，詳見http://www.baike.com/wiki/α-酮戊二酸脫氫酶復合体 http://zh.wikipedia.org/wiki/支鏈α-酮酸脫氫酶複合物
《蘋果酸脫氫酶 (脫羧)》是一種以NAD+或NADP+為受體、作用於供體CH-OH基團上的氧化還原酶。(氧化還原酶和【鋅錳】有關，詳見http://blog.eyny.com/blog-5788411-728112.html AADC，芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症)
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/蘋果酸脫氫酶 (脫羧)
檸檬酸合酶，存在於線粒體基質中
節錄自http://www.baike.com/wiki/檸檬酸合酶
高檸檬酸合酶的天然的酶含有87%+-5%的【鋅】。
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/高檸檬酸合酶
磷是NAD+、NADP+的構成成分
節錄自http://wenku.baidu.com/view/08c74af3aa00b52acfc7ca38.html 第8頁
Ca2+還是許多酶（脂肪酶、ATP酶）的激活劑
磷構成核苷酸輔酶類（如NAD+、NADP+、FMN、FAD、CoA等）和含磷酸根的輔酶（如TPP、磷酸吡哆醛等），還構成多種重要的核苷酸（如ATP、GTP、UTP、CTP、cAMP、cGMP等）。
節錄自http://big5.39kf.com/cooperate/book/05/54/2006-01-15-165891.shtml
錳是細胞中許多酶（如脫氫酶、脫羧酶、激酶、氧化酶和過氧化物酶）的活化劑，尤其是影響糖酵解和三羧酸循環。
錳在線粒體中的濃度高於在細胞漿或其它細胞器中的濃度，所以線粒體多的組織錳濃度較高。
節錄自http://www.baike.com/wiki/錳
錳：錳是檸檬酸脫氧酶、草醯琥珀酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶、檸檬酸合成酶等許多酶的活化劑，在【三羧酸循環】中起重要作用；錳是羥胺還原酶的組成成分，影響硝酸還原作用
節錄自http://m.zhushanghongfu.com/index.php?m=content&c=index&a=show&catid=120&id=32
含錳高的食物
http://blog.eyny.com/blog-5788411-733718.html
