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巫家的廿歲慶生會，尼曼匹克症怎麼治？
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罹患罕見疾病尼曼匹克症的巫以欣
話越說越慢、越說越少，動作不協調，智力也受影響
甲狀腺激素（英語：thyroid hormones）：由甲狀腺濾泡上皮
細胞合成的酪氨酸碘化物。
細胞合成的酪氨酸碘化物。
維持哺乳動物的生長發育，尤其是中樞神經系統和骨骼。
所以需要攝取含酪胺酸(http://blog.eyny.com/blog-5788411-722992.html)
及含碘的食物(http://zh.wikipedia.org/wiki/碘 #.E9.A3.9F.E7.89.A9.E4.BE.86.E6.BA.90)
來合成酪氨酸碘化物，甲狀腺激素。
及含碘的食物(http://zh.wikipedia.org/wiki/碘 #.E9.A3.9F.E7.89.A9.E4.BE.86.E6.BA.90)
來合成酪氨酸碘化物，甲狀腺激素。
維他命B12(也稱鈷氨素)
缺乏症：舌痛、很難保持平衡、腦障礙、迷惑及癡呆、記憶力差
缺乏症：舌痛、很難保持平衡、腦障礙、迷惑及癡呆、記憶力差
效用：維持神經系統的健康、增進集中力、記憶力
食物中鈷含量較高者有甜菜、捲心菜、洋蔥、蘿蔔、菠菜、西紅柿(番茄)、無花果、蕎麥和穀類等，蘑菇含量可達61ug/100g。
及
也有維他命B12、B3、B6
維他命B6缺乏症:走路協調性差
含有維他命B6的食物: 香蕉,葵花子,啤酒酵母,胡蘿蔔
健康的神經系統，需要少量的錳。
錳缺乏症：運動失調症
含錳的食物：核果類、綠色葉菜、豌豆、甜菜、卵黃、未精製榖類的加工品
尼曼匹克症（Niemann-Pick disease），是一種脂質代謝異常的遺傳疾病。
尼曼匹克症臨床上主要可分為 A、B、C、D四型。A、B型屬於酸性神經鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足，C、D型是屬於細胞內膽固醇代謝、運輸障礙，而酸性神經鞘磷脂酶則是正常或輕微缺乏。
另有研究顯示，較晚才發病的成年型尼曼匹克症，病患偶有精神分裂症狀。
碘效用:燃燒多餘的脂肪、促進正常細胞功能、提高精神上的敏捷性
含碘的食物：海苔、海帶、綠色蔬菜、蛋類、乳類、穀類等，其中以海帶、海藻等食物含碘量最為豐富。
維他命B6作為脂肪代謝的輔酶
脂肪的代謝需要少量的錳。
脂肪的代謝需要維他命B12。
維他命B3又稱為煙鹼酸，減低膽固醇和三甘油酯。
缺乏症:舌頭紅脹
B3降低膽固醇並改善血液迴圈，也對精神分裂症及其它心理疾病的治療有效用。
含有煙鹼酸的食物:啤酒酵母(http://www.momoshop.com.tw/mosearch/啤酒酵母.html),小麥胚芽(http://www.momoshop.com.tw/mosearch/小麥胚芽.html)
患者可能先出現肝脾腫大的現象，接著就是智能與運動功能的退化(如吞嚥困難、行動障礙等)。
節錄自http://www.n-p.org.tw/2008台大尼曼匹克症C型治療成果發表記者會
鋅
效用:減少膽固醇的蓄積
嚴重缺乏症:脾臟或肝臟擴大
食物:小麥胚芽、啤酒酵母、南瓜種子、芥末粉
缺乏維生素C(http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=0&pid=34)時，膽固醇不易分解成膽酸
維生素C促進膽固醇代謝
神經鞘磷脂酶的缺乏
建議補充通經脈的食材
神經髓鞘的發育與神經細胞間的聯繫都與鐵有關。
合成保護神經的外圍髓鞘與神經傳導物質都需要含鐵酵素。
因此建議攝取含鐵的食物：蛋黃、核果類、豆類、燕麥
含鐵高的食物(海苔、黑木耳、薑、菊花、蘑菇、桑葚)
所有的食物皆含有各種酶，酵素；
而磷脂酶應該是出現在含有磷脂的食物。
蛋黃中還富含卵磷脂、豆腐、黃豆也都富含卵磷脂
富含卵磷脂的食物很多，如蛋黃、大豆、芝麻、蘑菇、山藥、木耳、穀物
節錄自http://www.shanghai.gov.cn/shanghai/node2314/node4128/node14694/node14696/userobject30ai13952.html
大豆、芝麻也是上述通經脈的食材之一。
鋅在大多數代謝途徑中的作用：脂質代謝（磷脂酶）
含鋅高的食物：
小麥胚芽http://www.momoshop.com.tw/mosearch/小麥胚芽.html
核桃
松子http://www.momoshop.com.tw/mosearch/松子.html
南瓜子http://www.momoshop.com.tw/mosearch/南瓜子.html
桑葚www.go-88.com/product-list.asp
黑芝麻http://www.momoshop.com.tw/mosearch/黑芝麻.html
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_15.html
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鞘磷脂的代謝
反應過程需磷酸吡哆醛
維生素B3
)等輔酶
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發表評論評論 (1 個評論)
- 回復 thelord2009
- 目前已知NPC1或NPC2基因的突變是導致尼曼匹克症C型的主因，
NPC1基因涉及的蛋白與移除細胞中的膽固醇和脂質有關，NPC2則與能和膽固醇結合的運輸蛋白有關，若細胞中缺乏這兩種蛋白其中之一，就會導致脂質或膽固醇在細胞中異常的堆積，而引發NPC的相關症狀。
節錄自http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/case/record_58_NPC.htm
泛酸為輔脢的主要成分。除了與醣類、蛋白質和脂肪的代謝之外，泛酸也和膽固醇的合成有關。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB5.html
高密度脂蛋白，又稱為HDL，它們通常用於把膽固醇從身體組織運輸到肝臟。血液中大約百分之三十的膽固醇是通過HDL運輸的。
據推測高密度脂蛋白可以從動脈硬化塊和動脈中移除膽固醇並將其運送回肝臟使其被排除體外。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/高密度脂蛋白
因此去除膽固醇，建議參考
耳熟能詳的抗動脈硬化食材大蒐秘！
http://blog.eyny.com/blog-5788411-664259.html
蕎麥、蒜、蘿蔔、藍莓、甘草、葡萄、木耳、苦瓜、亞麻、海帶、小麥
銅缺乏症狀之一：膽固醇濃度增加、脂肪代謝異常
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/銅營養
所以脂質或膽固醇在細胞中異常的堆積
可能也和銅有關
含銅高的食物(蕎麥【http://www.momoshop.com.tw/mosearch/蕎麥.html】、南瓜)
http://yingyang.911cha.com/top_18.html
蕎麥同時也是去除膽固醇、抗動脈硬化的食物
銅並能幫助維持健康的血管和神經
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K03.html
