日誌
不能吃飯的男孩，一吃即撞壁自殘！苯酮尿症怎麼治？Part-II
熱度 2|
不能吃飯的男孩，一吃即撞壁自殘！苯酮尿症怎麼治？
http://www.eyny.com/blog-5788411-712552.html
告訴我們：
在大米、麵粉、肉類等富含蛋白質的食物中，有一種氨基酸叫苯丙氨酸，正常人的肝臟有一種特殊的酶(http://cht.a-hospital.com/w/苯丙氨酸羥化酶#.UkFAttIwprc)，它能把食物裡的苯丙氨酸轉化為身體必需的營養成分，然而，對於PKU孩子來說，他們肝臟裡偏偏就缺少這樣的一種酶，此時，原本應該被轉化成營養成分的苯丙氨酸不能得到正常的代謝，卻轉化成了一種有害物質--苯丙酮酸。
為了更好的利用苯丙氨酸，人體需要維生素B3、B6、維生素C、銅和鐵。...(1)
維生素B3、B6
維生素C
高銅的食物(帶皮蕎麥、南瓜)堅果裡也含有適量http://viva.lianhwa.com.tw/product/product18.html
含鐵高的食物(木耳、薑、菊花、黑芝麻、海苔、蘑菇、桑葚、紅茶、南瓜、菠菜)
體內若缺乏維生素C，苯丙氨酸會無法新陳代謝。
患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，結果導致大腦內苯丙氨酸聚集, 經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發育
苯丙氨酸是一種胺基酸，也就是一種蛋白質，想代謝它，建議參考
和蛋白質代謝有關的維生素、氨基酸、礦物質
維他命B2、B3、B5、B6、B12、生物素、錳
鐵的主要功能：苯丙氨酸羥化酶 苯丙氨酸轉化酪氨酸
節錄自http://www.baike.com/wiki/來維...(2)
鐵的羥化酶應該跟亞鐵有關，鐵變成亞鐵需要維他命C的協助。
苯丙酮酸會損傷神經系統，使腦組織細胞萎縮、死亡。
患者通常表現為，動作不能協調，脾氣暴躁，語言發育遲緩，甚至發生癲癇等。
損傷神經系統，和保護神經系統有關：維他命B1、B3、B6、B11、B12、牛磺酸、錳、銅
和發展遲緩有關：錳、碘、維他命A、維他命B1、B2、B3、B6、B11、B12
和癲癇有關：錳、維他命B群、銅、鎂、牛磺酸
腦組織細胞萎縮有關：銅
動作不能協調有關：B6、錳
由維他命B1(擔任輔脢的角色)的協助，丙酮酸轉變成為二氧化碳和乙醯輔脢，乳酸則轉變成為肝醣。
食物:酵母,米糠,未精製過的小麥(http://www.momoshop.com.tw/mosearch/小麥胚芽.html),燕麥,花生,大部份的蔬菜,麥麩,牛乳
為了減少丙酮酸的量，不讓丙酮酸變成過多的苯丙酮酸，也應該補充維他命B1。
在金屬酶中也可以發現錳，如：錳整合在丙酮酸羧化酶中
丙酮酸羧化酶使丙酮酸脫去羧基
丙酮酸羧化酶，屬於『連接酶類』的酶
由《錳》激活的酶很多，包括『連接酶』
《鋅》金屬酶分為以下六組：『連接酶』
AADC，芳香族L-胺基酸脫羧酵素缺乏症
鋅在大多數代謝途徑中的作用：碳水化合物代謝（丙酮酸羧化酶）
節錄自http://www.baike.com/wiki/來維...(5)
由上述(1)(2)(3)(4)(5)可知
苯酮尿症患者相當需要補充鐵(木耳、薑、菊花、黑芝麻、海苔、蘑菇、桑葚、紅茶、南瓜、菠菜)、維他命C(http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=2&pid=85)的營養
銅(南瓜、蕎麥、堅果)、錳(
綠茶、薑、黑芝麻、小麥胚芽、辣椒、肉桂、木耳、蓮子、堅果
)、維他命B1、B3、B6應該都是輔助鐵的作用
全部作者的其他最新日誌
發表評論評論 (2 個評論)
- 回復 thelord2009
- 目前已知有六種不同的酶缺陷會造成此種代謝機能障礙；這些酶包括有苯丙胺酸羥化酶、鳥嘌呤核苷三磷酸環化水解酶Ⅰ、丙二酮四氫喋呤合成酶、墨喋呤還原酶 、雙氫喋啶還原酶及喋呤甲醇胺脫水酶。
節錄自http://www.pmf.org.tw/pmf/n_s/intr01.htm
關於鳥嘌呤核苷三磷酸環化水解酶Ⅰ：
依照這裡
http://blog.eyny.com/blog-5788411-729079.html
溶小體代謝異常I→神經病變的胱胺酸血症→由《錳》激活的酶很多，包括『水解酶』
依照這裡
http://www.baike.com/wiki/%E6%9D%A5%E7%BB%B4
鋅金屬酶分為以下六組：『水解酶』、裂解酶、異構酶、連接酶、氧化還原酶、轉移酶。
所以『水解酶』應該跟錳或鋅有關！
含錳最多的食物：綠茶、薑、黑芝麻、小麥胚芽、辣椒、肉桂、木耳、蓮子、核桃
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_12.html
含鋅高的食物：
小麥胚芽http://www.momoshop.com.tw/mosearch/小麥胚芽.html
核桃
松子http://www.momoshop.com.tw/mosearch/松子.html
南瓜子http://www.momoshop.com.tw/mosearch/南瓜子.html
桑葚www.go-88.com/product-list.asp
黑芝麻http://www.momoshop.com.tw/mosearch/黑芝麻.html
節錄自http://yingyang.911cha.com/top_15.html
關於和喋呤有關的酶，丙二酮四氫喋呤合成酶、墨喋呤還原酶 、雙氫喋啶還原酶及喋呤甲醇胺脫水酶：
依照這裡http://blog.eyny.com/blog-5788411-729079.html
礦物離子缺陷→鉬輔酶缺乏症
鉬(Mo)是一種形成氧化物的過渡金屬,它是蝶呤輔酶的成分
也許補充含鎂(海苔、腰果)、鋅、維他命B6(香蕉、胡蘿蔔)的食物可以解決鉬輔酶不能合成的問題
較重要的蝶呤衍生物有葉酸等。蝶呤衍生物在生物界作為著色物質存在，也作為酶促反應的輔因子。
含有鉬的食物：深綠色葉菜、未精製榖類(小麥胚芽、胚芽米、糙米...)、莢豆類(四季豆、毛豆、黃豆、紅豆、綠豆...)
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K12.html
- 回復 thelord2009
- 四氫生物蝶呤合成和／或再生障礙可導致IV型苯丙酮尿症（PKU）
四氫生物蝶呤（tetrahydrobiopterin），又稱沙丙蝶呤（Sapropterin），簡稱BH4， 是三種芳香族胺基酸羥化酶的一種重要輔酶：苯丙氨酸羥化酶將苯丙氨酸轉化為酪氨酸；酪氨酸羥化酶將酪氨酸轉化為左旋多巴；色氨酸羥化酶將色氨酸轉化為5-羥色胺酸。
節錄自https://zh.wikipedia.org/zh-tw/四氫生物蝶呤
色氨酸羥化酶可催化如下酶促反應：
L-色氨酸 + 四氫生物蝶呤 + O2 →← 5-羥色氨酸 + 二氫生物蝶呤 + H2O
節錄自https://zh.wikipedia.org/zh-tw/色氨酸羥化酶
四氫生物蝶呤（BH4）缺乏症有GTP環羥化酶Ⅰ（GTP cyclohydrolaseⅠ，GPTCH）、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶（6-pyruvoyl tetrahydro pterin synthase，PTPS）、二氫蝶啶還原酶（dihydro pteridine reductase，DHPR）和蝶呤-4a-甲醇胺脫水酶（pterin-4a-carbincl amine dehydratase，PCD）四個酶的異常。
節錄自http://baike.baidu.com/view/11752888.htm
