日誌
異染性白質退化症(MLD)，怎麼辦？Part-II
在"嬰幼兒後期"的MLD形式，發病症狀包括肌肉萎縮及無力、肌肉強直、發育遲緩、視力逐漸喪失、導致失明、抽搐、吞嚥障礙、癱瘓和癡呆。
青少年兒童期的MLD形式，於學校的表現落後、智力減退、癡呆、或一些精神症狀出現。
成人期的MLD形式，因精神紊亂或失智漸增等之症狀顯現之後開始MLD的病發。
腦白質營養不良影響髓磷脂的"生長"和/或"發展"，而"脂肪"的被覆是作為周圍神經纖維的"阻隔體"(insulator)貫穿整個中樞和外週的神經系統。
肌肉萎縮及無力：
建議參考小胖威利症要吃什麼治療？
補充鎂、維他命B1、維他命B3
病癥為受損運動神經元調節能力下降且產生脊髓反射失調、肌梭興奮性增高，及減少突觸抑制。
錳效用:協助肌肉的反射作用
維他命B1顯著缺乏症:降低反射反應
視力逐漸喪失、導致失明：
建議參考對眼睛有幫助的營養
補充牛磺酸、維他命B2、B1、B6、維生素A
發育遲緩、於學校的表現落後、智力減退：
建議參考
小胖威利症要吃什麼治療？
和智慧障礙有關的營養：碘(海苔)、維他命A、維他命B1、維他命B2、維他命B3、維他命B6(香蕉)、維他命B11、維他命B12、錳(堅果)
遇到早衰症怎麼辦？Part-II
發展遲緩補充鋅
癡呆、或一些精神症狀出現：
維他命B1正常缺乏症:精神問題(如:眼球滾動,抑鬱,記憶消失,精神不能集中,事事計較,個性改變,心跳變快等)
維他命B2缺乏症:戰慓
維他命B3缺乏症:晚期:癡呆
維他命B6缺乏症:過分活躍,腦電波不正常
維他命B11或稱葉酸缺乏症:輕微精神症狀
維他命B12缺乏症:迷感及癡呆
"脂肪"的被覆是作為周圍神經纖維的"阻隔體"(insulator)貫穿整個中樞和外週的神經系統：
建議參考小胖威利症要吃什麼治療？
補充和脂肪代謝有關的維他命B2、B3、B5、B6、B12、鎂、碘、錳
由上述知，異染性白質退化症(MLD)相當缺乏鎂、碘、錳、
維他命A、
維他命B1、
B2、B3、B6、B12的營養。另外
MLD又稱為腦硫脂沉積病
甲硫胺酸與生物體內各種含硫化合物（如：蛋白質）的代謝密切相關。
甲硫氨酸的主要作用：防止過剩的脂肪堆積。
甲硫氨酸俗名蛋氨酸
含蛋氨酸的食物不像其他營養素那麼的多，其中含量最豐富的前幾位食物有：芝麻、葵花子、乳製品、酵母、海藻類(海帶、昆布)、葉類蔬菜等。
如果有怕太陽光的症狀的話
維生素B6又名抗皮炎維生素
治療疾病一般疾病有：對太陽光敏感
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/維生素B6
治療疾病一般疾病有：對太陽光敏感
節錄自http://zh.wikipedia.org/zh-tw/維生素B6
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發表評論評論 (2 個評論)
- 回復 thelord2009
- 腎上腺腦白質失養症，又名ALD，患者細胞的過氧化體在代謝較長
的鏈脂肪酸時產生異常，尤其是C24、C26長鏈脂肪酸會異常堆積
在大腦的白質和腎上腺的皮質內，進而侵蝕患者腦神經系統的髓鞘質
，造成患者的髓鞘脫失，腦部的神經細胞因此就會被摧毀，
進而妨礙神經的傳導。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/腎上腺腦白質失養症
硒酵素是體內化解氧化壓力的重要成員，可以代謝脂肪酸過氧化物
節錄自http://nutrition.bioagri.ntu.edu.tw/ntu_nutrition_new/building_7/se.aspx
食物:小麥胚芽,洋蔥,蕃茄,綠色花椰菜
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K09.html
既要保護神經，又要能代謝脂肪。
這裡
http://blog.eyny.com/blog-5788411-727377.html
告訴我們：
維他命B1、B3、B6、B11、B12、生物素
能維持神經系統的健康
健康的神經還和銅、錳、牛磺酸有關
這裡
http://blog.eyny.com/blog-5788411-727763.html
告訴我們：
脂肪的代謝和維他命B2、B3、B5、B6、B12、碘、錳、鎂、生物素有關
臨床表徵：
(一)病發初期
1.活動過度hyperactivity
2.注意力不集中inattention
3.情緒不安emotioal lability
(二)病程發展
1.學習失能learning disabilities
2.步伐漸趨不穩disturbances of gait and coordination
3.漸進性痴呆progressive dementia
4.認知性聽覺喪失cognitive hearing loss
5.失明visual loss
6.間歇性偶吐intermittent vomiting
7.吞嚥困難dysphagia (difficulty swallowing)
8.失聲dysarthria (poorly articulated speech)
9.皮膚色素過深hyperpigmentation
10.癲癇seizures
11.疲倦fatigue
12.昏迷coma
節錄自http://wd.vghtpe.gov.tw/gcc/site.jsp?id=7260
活動過度、注意力不集中、情緒不安、步伐漸趨不穩、漸進性痴呆、學習失能、疲倦、間歇性偶吐、失聲吞嚥困難(應該跟粘膜及神經炎有關)：
維他命B6缺乏症:躁動不安,神經質,走路協調性差,過分活躍,腦電波不正常
效用:幫助腦部的正常功能
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB6.html
維他命B12缺乏症:腦障礙,深度疲倦,很難保持平衡,迷感及癡呆
效用:增進集中力、記憶力、消除精神不振
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB12.html
維他命B1對學習能力有影響
維他命B1缺乏症:
正常缺乏症:精神問題(記憶消失,精神不能集中),嘔吐,疲勞
效用:保持黏膜健康
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB1.html
維他命B3缺乏症:
早期:躁動不安,一般性疲倦,嘔吐
晚期:癡呆
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vB3.html
癲癇：
如何治療癲癇？
http://blog.eyny.com/blog-5788411-723776.html
補充錳、維他命B群、銅、鎂、牛磺酸
由以上可知需要補充含鎂碘(海苔)、銅(蕎麥、南瓜)、錳(堅果)、牛磺酸及維他命B群(康貝特)的食物
患者的神經髓鞘脫失
需要補充髓鞘鹼性蛋白的食物(組胺酸、離胺酸【賴胺酸】、精胺酸)
http://blog.eyny.com/blog-5788411-723776.html
康貝特含有賴胺酸、精胺酸
上述9.皮膚色素過深
可能是http://blog.eyny.com/blog-5788411-723540.html
酪氨酸酶異常過量表達可導致人體的色素沉著性疾病
酪氨酸酶（TYR），是一種含銅酶，來源於胚胎神經峭細胞，是黑素代謝和兒茶酚胺的關鍵酶，也是目前惟一已明確的黑色素代謝酶，它是一種含銅需氧酶，是結構複雜的多亞基的含銅氧化還原酶。
有個東西可以有效防止酪氨酸酶的活化，那就是維他命C。
改變黑色素生成途徑的物質如：維生素C
維他命C也和神經膠原的形成有關
銅與鋅、維他命C均衡運作以形成彈性蛋白.
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01K03.html
維他命C主要的功能，乃是負責將細胞與細胞之間連結起來。當我們缺乏維他命C時，將會導致體內膠原不足。
節錄自http://www.taiwanpolycom.com.tw/health/health01vC.html
康貝特含有維他命C
銅的細胞色素氧化酶(http://zh.wikipedia.org/zh-tw/銅營養)缺陷相關的紊亂症包括腦白質病。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/細胞色素c氧化酶
- 回復 thelord2009
- MLD又稱為腦硫脂沉積病(sulfatidosis)，由於編碼溶酶體
芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A，ASA)的基因MLD突變所引致
青少年型的發病不是由於MLD突變所致，
其ASA活力正常，這是由於患者缺少一種溶酶體蛋白，
硫酸腦苷酯激活因子(SAP1)所造成的。
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-712877.html
研究土壤芳基硫酸酯酶活性的激活調節提供一定參考。
結果表明，棕壤在 3d後表現了良好的效果，直達近 3個月的時問，棕壤添加 ATP和還原型穀胱甘肽的效果好於輔酶I。
節錄自http://research.iae.ac.cn/web/UploadFiles_6498/201001/2010010709322361.pdf
所以也許ATP和還原型穀胱甘肽對人腦的芳基硫酸脂酶A有活化作用
穀胱甘肽是由穀氨酸、半胱氨酸和甘氨酸結合而成的三肽
節錄自http://cht.a-hospital.com/w/谷胱甘肽
半胱胺酸是在體內由L-甲硫胺酸轉變而成的，合成半胱胺酸必須要有維生素B6、B12和葉酸(http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=2&pid=80 )
食物來源 ：優酪乳、燕麥、小麥胚芽、含硫磺的食物：比如雞蛋黃、生大蒜、生洋蔥、綠花椰菜中。
甲硫氨酸含量最豐富的前幾位食物有：芝麻、葵花子、乳製品、酵母、海藻類、葉類蔬菜等。
穀胱甘肽食物：橘子、香蕉、蘋果、櫻桃、胡蘿蔔、番茄、酪梨
酵母、小麥胚芽、菠蘿(應該是鳳梨)、黃瓜、甘藷、綠豆芽、洋蔥、香菇
甘氨酸含量最高前六名：海苔、韭菜、綠甜椒、洋蔥、大豆、毛豆
維生素C(http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=2&pid=85 )可以使氧化型穀胱甘肽轉變為還原型穀胱甘肽（GSH）
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-723636.html
ATP其實是由一個結構非常複雜的腺苷酸（adenosine）部分和三個相對地較為簡單的磷酸鹽（phosphate）小組所構成。
節錄自http://www.tswongsir-runners.guide/articles/atp.htm
三磷酸腺苷（ATP）如何合成？
三磷酸腺苷，也稱作腺嘌呤
腺嘌呤中的嘌呤環是來自許多不同的化合物，包括甲酸鹽、【甘氨酸】、碳酸氫根（HCO3−）、【天冬氨酸】與【穀氨醯胺】。
腺苷酸激酶需要有Mg2+存在。
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-710265.html
含穀氨醯胺高的食物：
http://www.easydacom.com.tw/products.jsp?pclass=0&pid=2
含天冬胺酸的食物：雞蛋、牛奶或起司、杏仁、核桃、葵花子、芝麻、南瓜
節錄自http://blog.eyny.com/blog-5788411-746522.html
異染腦白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏 患者有幼兒MLD的臨床表現，但芳香基硫酸脂酶A活性正常。這可能是體內硫腦苷脂水解所必須的激活蛋白缺少所致。
節錄自http://www.baike.com/wiki/脂質貯積病
這個激活蛋白指的可能就是上方提到芳基硫酸酯酶活性的激活所需的胺基酸。
本文內容也提到
甲硫胺酸與生物體內各種含硫化合物（如：蛋白質）的代謝密切相關。
節錄自http://zh.wikipedia.org/wiki/甲硫氨酸
甲硫氨酸的主要作用：防止過剩的脂肪堆積。
