表皮溶解水皰症,在台灣俗稱泡泡龍,是一種罕見的遺傳性疾病,患者皮膚脆弱,稍微摩擦就破皮,形成水皰或血皰,嚴重者甚至口腔、舌頭、食道、腸胃等黏膜部位也會出現水皰,阻塞進食,致營養不良、皮膚變形、肢體萎縮,甚至產生皮膚癌。表皮和之下的真皮,在正常情況下,這兩層皮膚間有聯結組織令它們在人活動時一起移動,惟表皮溶解水皰症患者的皮膚聯結組織異常,令兩層皮膚不會一起移動,因此在患者身體活動或受壓時兩層皮膚便出現磨擦而受傷及出現水皰。
接合型是指水皰於皮膚及黏膜的基底膜出現: 因表皮與真皮間的蛋白質異常。
瘢痕型的病人的皮膚甚至因長期反覆的傷口癒合過程疤痕形成,造成全身皮膚變形、肢體萎縮、關節攣縮甚至產生皮膚癌,面臨截肢的最終命運。
要維持黏膜健康:
長期缺乏維他命A,黏膜所產生的黏液將會減少,導致細胞萎縮。
含維他命A高的食物(辣椒粉、胡蘿蔔、鴨鵝蛋黃、枸杞、紫蘇、綠花椰菜、綠茶)
維他命B1或稱硫胺素效用:保持黏膜健康
含硫胺素高的食物(酵母、小麥胚芽、葵花籽仁、花生仁、豌豆、黑芝麻)
表皮溶解水皰症是一種遺傳性結締組織病引起水皰的皮膚和粘膜
結締組織由細胞、纖維、細胞外間質組成。細胞外存在大量由纖維、基質組成的「間質」,是結締組織中最多的成分。結締組織有很強的再生能力,創傷的癒合多通過它的增生完成。
結締組織的出現遲於上皮組織。結締組織發源於中胚層的間充質。
所有上皮被不同厚度的基底膜所支撐
基底膜是位於上皮組織下的一層結締組織
所以上方講的{表皮和之下的真皮,在正常情況下,這兩層皮膚間有聯結組織},聯結組織指的就是結締組織。
細胞外間質或細胞外基質,不屬於任何細胞。細胞外間質決定結締組織的特性。
纖維結構蛋白:膠原蛋白、彈性蛋白、層粘連蛋白和纖連蛋白。其中膠原蛋白為最重要的成分。細胞外間質在腫瘤, 纖維化, 傷口癒合, 炎症反因等疾病中起作用。
水皰的形成大多是由於炎症反應的結果
肢體萎縮、關節攣縮:
先天性多發性關節攣縮症是因肌肉、關節囊及韌帶纖維化,引起以全身多個關節僵直為特徵的綜合症。
肌肉、關節囊及韌帶纖維化:參考上方細胞外間質決定結締組織的特性。其中膠原蛋白為最重要的成分。細胞外間質在纖維化起作用。
綜合上述,泡泡龍症患者主要需要攝取維他命A、維他命B1、維他命B2(促進細胞的再生)、銅、維他命C、脯氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、甘氨酸、硒等營養。
如果還不行,就再多攝取丙氨酸、精胺酸、異白胺酸、白胺酸、賴氨酸、甲硫氨酸、鳥氨酸、絲氨酸、纈氨酸等構建肌肉的營養。
上述維他命B1+維他命B2+鋅+精胺酸+異白胺酸+賴氨酸+牛磺酸+脯氨酸,建議可以參考7-11賣的康貝特。