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日誌

高氨(阿摩尼亞)血症、尿毒症,怎麼治?(主要缺鋅、精胺酸,鎂、錳也有幫助。) ...

已有 246 次閱讀2018-4-11 05:35 AM

尿毒症(uremia)是指腎功能衰竭,因而使蛋白質消化後產物、尿素等身體廢棄物無法排出,
滯留體內所產生的中毒現象
尿素(Urea) 是由碳、氮、氧和氫組成的有機化合物,又稱脲(與尿同音)。
尿素及蛋白質的消化終產廢物,滯留在體內所引發的一種病症
尿素在肝臟產生後融入血液(人體內的濃度在每升2.5至7.5微摩爾/升之間),
最後通過腎臟由尿排出。少量尿素由汗排出
副交感神經→內括約肌鬆弛(排尿)鬆弛張開才能排尿
鎂、錳抑制交感神經過亢,興奮副交感神經
鋅在大多數代謝途徑中的作用
蛋白代謝(蛋白酶,多肽酶,羧肽酶,氨基轉移酶,膠原酶等)

八成的尿毒症病患有不同程度的缺乏
尿毒症病人確是處在缺乏狀態,而其味覺敏銳度也較差
(CuZn-SOD) activity decreased whereas manganese (Mn-. SOD) activity 
increased in uremic rats compared to controls.
尿毒症大鼠中銅(CuZn-SOD)活性降低,而錳(Mn-SOD)活性增加。
尿毒症病人貧血最主要的原因是紅血球生成素(EPO)缺乏
缺乏會降低血漿促紅細胞生成素(EPO)
維生素A治療增加紅細胞生成素(EPO)的產生

小結1
由以上看來
尿毒症患者似乎

We report a case of pyruvate-carboxylase deficiency (EC 6.4.1.1, McKusick 26615) 
with neonatal onset of lactic acidosis, hyperammonemia, and citrullinemia. 
丙酮酸羧(ㄗㄨㄟ)化酶缺乏症有高氨血症(hyperammonemia高阿摩尼亞)的症狀
Pyruvate carboxylase, a zinc-containing enzyme
丙酮酸羧化酶,一種含
Positive correlation was found between the liver manganese concentration 
and the pyruvate carboxylase activity.
濃度與丙酮酸羧化酶活性呈正相關

小結2
看來高氨血症鋅、有關

生物通常不能迅速方便的除去氨,必須將其轉換為一些其他物質,如尿素或尿酸,它們毒性更小
尿素循環反應將含氮的代謝產物,主要是將毒性較強的氨,轉為較為無害的尿素或尿酸
後者會通過腎隨尿液排出
尿素循環的不足發生在某些遺傳性疾病(遺傳性代謝缺陷),並且發生在肝功能衰竭
肝功能衰竭的結果是含氮廢物,主要是氨的積累,從而導致肝性腦病
尿素循環的反應
步驟         反應物                        產品           催化酶
 1    NH3(氨)+ HCO3− + 2ATP    氨甲醯磷酸 + 2ADP + Pi     CPS1
 2     氨甲醯磷酸 + 鳥氨酸            瓜氨酸 + Pi          OTC
 5        精氨酸 + H2O                鳥氨酸 + 尿素        ARG1

Two enzymes which degrade urea have been described, urease and ATP-urea amidolyase
已經描述了降解尿素的兩種酶,脲酶和ATP-尿素酰胺分解酶
Both enzymes catalyse the degradation of urea to NH3 and CO2.
這兩種酶都催化尿素降解成NH3和二氧化碳。 

There are five key enzymes in the urea cycle: carbamoyl-phosphate synthetase 1 (CPS1), 
ornithine transcarbamylase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS1), 
argininosuccinate lyase (ASL), and arginase 1 (ARG1). 
Additionally, a sixth enzyme, N-acetylglutamate synthase (NAGS), 
is critical for urea cycle function, providing CPS1 with its necessary cofactor. 
尿素循環中有五種關鍵酶氨甲醯磷酸合成酶1(CPS1),鳥氨酸轉氨甲醯酶(OTC),
精氨琥珀酸合成酶(ASS1),精氨琥珀酸裂合酶(ASL)和精氨酸酶1(ARG1)。
此外,第六種酶N-乙醯谷氨酸合酶(NAGS)對尿素循環功能至關重要,為CPS1提供了必需的輔因子
Deficiencies in any of these enzymes result in elevated blood ammonia concentrations,
 which can have detrimental effects, including central nervous system dysfunction,
 brain damage, coma, and death.
任何這些酶的缺陷導致血氨濃度升高,其可能具有不利影響,包括中樞神經系統功能障礙,腦損傷,昏迷和死亡。

One interpretation of these results is that urea degradation is a Mn-, Zn-,
 or Fe-dependent  process that is inhibited by calprotectin.
對這些結果的一種解釋是尿素降解是Mn(錳),Zn(鋅)或Fe(鐵)依賴性過程

On the other hand the hepatic activity of the mitochondrial 
localized glutamate dehydrogenase of the zinc-deficient rats was significantly increased
 and the carbamoylphosphate synthetase and ornithine carbamoyltransferase 
were reduced about half in comparison with both control groups.
氨基甲醯磷酸合成酶(CPS)鳥氨酸氨甲醯基轉移酶與對照組相比減少約一半。

Cirrhotic rats which received zinc supplementation showed an increase in liver OTC activity
,positively correlated with serum and hepatic zinc content.
接受補充劑,肝的鳥氨酸轉氨甲醯酶活性(OTC)增加,與血清和肝的鋅含量呈正相關。

精胺酸是一種親水性鹼性胺基酸,由瓜胺酸透個胞質酵素精氨基琥珀酸合酶(ASS)
及精氨基琥珀酸裂解酶(ASL)合成
精氨琥珀酸合成酶(ASS)需鎂離子

In neurons, arginase is a central urea cycle enzyme, 
and the metal manganese (Mn) is an essential cofactor. 
在神經元中,精氨酸酶是一種中心的尿素循環酶,而金屬錳(Mn)是一種重要的輔助因子
精氨酸酶,是一種含的酶
催化反應:L-精氨酸+H2O⇔L-鳥氨酸+尿素

N-Acetyl-L-glutamate synthetase catalyzes the synthesis of N-acetyl-L-glutamate,
an allosteric and essential activator of carbamoyl-phosphate synthetase I 
in the liver of ureotelic animals. 
N-乙醯-L-谷氨酸合成酶(NAGS)催化N-乙醯-L-谷氨酸的合成,
尿毒症動物肝臟中氨基甲醯磷酸合成酶I的變構和必需激活劑。
The enzyme is activated specifically by arginine.
該酶特別被精氨酸激活

高血氨症--尿素循環代謝異常
精胺酸促進體內尿素生成而降低血氨
易達康L-精胺酸
瓜胺酸去除會損害活細胞的氨毒。瓜氨酸在體內將代謝成精氨酸。
瓜氨酸含量高的食物
天門冬胺酸有助於血液中的氨轉變為尿素排出體外,消除過多的阿摩尼亞
含天冬胺酸的食物:雞蛋、牛奶或起司、杏仁、核桃、葵花子、芝麻、南瓜
紅茶:天冬氨酸2032(每100克中含毫克)

小結3
因為
將毒性較強的氨,轉為較為無害的尿素或尿酸
轉換NH3(氨)CPS1有關
NAGSCPS1提供了必需的輔因子
所以
將毒性較強的氨,轉為較為無害的尿素應該最主要跟鋅、精氨酸有關
降解尿素的兩種酶,都催化尿素降解成NH3和二氧化碳
因此
尿素如果沒有隨尿排出又變成氨,還是要靠鋅、精氨酸降解

總結以上
建議補充含鋅、錳、精氨酸的食物來協助排尿毒
含鋅、錳高的食物

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發表評論評論 (1 個評論)

回復 thelord20092018-4-17 04:31 PM
身體的尿酸要怎麼代謝?(痛風要怎麼治?)
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