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異染性白質退化症(MLD)，怎麼辦？Part-IV(缺維它命D，潤潤有救了) ...
首先
提到的"患者缺少一種溶酶體蛋白， 硫酸腦苷酯激活因子Sphingolipid activator protein(SAP-1)"
當成是要激活腦苷酯產生的因子(所以我會寫缺維它命C)
後來查了定義
結果它是協助腦苷酯代謝的因子
MLD is characterized by accumulation of sulfatides in the brain.
MLD的特徵在於腦中硫苷脂的積累。
sphingolipid activator proteins (SAPs), including saposins (Saps) and
the GM2 activator protein.
鞘脂激活蛋白（SAP），包括鞘脂激活蛋白（Saps）和GM2激活蛋白。
硫腦苷脂在溶酶體上分解，芳基硫酸酯酶Ａ水解硫酸鹽成分。然而為了確保水解反應的發生
，必須有一類具有激活作用的蛋白(如鞘脂激活蛋白 Ｂ)。
鞘脂激活蛋白 Ｂ 能將硫腦苷脂從細胞膜中分離出來，進而被芳基硫酸酯酶Ａ水解。
節錄自http://www.dmzzbjb.net/ch/reader/create_pdf.aspx?file_no=20161220&year_id=2016&quarter_id=12&falg=1
Prosaposin is a 65-kDa protein that is proteolytically cleaved
in the lysosomes into four smaller active peptides, known
as saposin A, B, C, and D
Prosaposin是一種65kDa的蛋白質，在溶酶體中被蛋白水解切割成四個較小的活性肽
，稱為鞘脂激活蛋白A，B，C和D
Saposins are detergent-like proteins required for the hydrolysis
of glycosphingolipids by specific hydrolases
鞘脂激活蛋白是特定水解酶水解鞘醣脂所需的類似洗滌劑的蛋白質。
The saposins are essential cofactors for the normal lysosomal
degradation of complex glycosphingolipids by acid hydrolase enzymes
鞘脂激活蛋白是酸性水解酶對複雜鞘醣脂正常溶酶體降解的必需輔助因子
重點來了
We found that mesotrypsin generated saposins A–D from prosaposin,
and mature caspase-14 contributed to this process
by activating mesotrypsinogen to mesotrypsin.
我們發現，mesotrypsin從prosaposin產生鞘脂激活蛋白A-D，
而成熟的caspase-14通過激活mesotrypsinogen到mesotrypsin促成了這一過程。
Vitamin D3 induces caspase-14 expression
維生素D3誘導caspase-14表達
因此
維它命D誘導caspase-14表達→caspase-14通過激活mesotrypsinogen到mesotrypsin→mesotrypsin從prosaposin產生鞘脂激活蛋白A-D
這和
異染性白質退化症(MLD)，怎麼辦？Part-III(可能缺鈣、維它命C，潤潤有救了)
提到的
芳基硫酸酯酶A的活性位點中的金屬離子是鈣Ca(2+)
呼應
因為
維它命D是運輸鈣離子的物質
(詳見 和骨質疏鬆有關的營養I http://blog.eyny.com/blog-5788411-722612.html)
總結以上：
除了補充含鈣食物豆漿外
建議從這裡
【KAWAI 卡歡喜】健康肝油球原味(300粒)
攝取維它命D
高維生素D的食物：牛奶、雞蛋、菇類
大豆、菇類、五穀類等植物性食品，可提供人體維他命D2
節錄自https://health.ndu(的相反).com/health/story/6037/3046026
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發表評論評論 (1 個評論)
- 回復 thelord2009
- 為什麼異染性白質退化症(MLD)患者體內會缺少維它命D呢？可能也缺鋅
The mean Zn level was significantly lower in the hypovitaminosis D group than in controls (1.15±0.26 vs. 1.43±0.32μg/ml, respectively, p<0.001).
在維生素D缺乏症組中，平均Zn(鋅)水平顯著低於對照組。
Odds ratios analysis for VitD level between various quartiles of serum zinc concentration for all participants showed that the odds of higher levels of VitD increased by higher levels of Zn.
分析表明，較高水平的Zn(鋅)增加了更高水平的VitD的機率。
節錄自https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5307609/
所以儘管可以藉由食物攝取維它命D
但是如果是經日照產生維它命D的話
可能和鋅有關
基本含鋅的食物是豆漿(https://yingyang.911cha.com/dWE=.html )
其它含鋅高的食物http://blog.eyny.com/blog-5788411-733718.html
