前情提要:
泡泡龍症怎麼治?Part-II
泡泡天使劉佩菁:眼睛不好對焦、口腔纖維化
對焦裝置→水晶體
表皮和之下的真皮,在正常情況下,這兩層皮膚間有聯結組織令它們在人活動時一起移動,
惟表皮溶解水皰症患者的皮膚聯結組織異常,令兩層皮膚不會一起移動
維他命C主要的功能,乃是負責將細胞與細胞之間連結起來(聯結組織)
In the lens, ascorbic acid (AA) is found at high concentrations
在晶狀體(水晶體)中,發現高濃度的抗壞血酸(AA,維它命C)
AQP0 plays an important role in controlling lens ascorbic acid (AA) content.
AQP0在控制晶狀體AA含量方面起著重要作用。
Lens水晶體
AQP0(Fiber cells 纖維細胞)
Aquaporin 0 (AQP0) was originally characterized as a membrane intrinsic protein,
specifically expressed in the lens fibers of the ocular lens and designated MIP,
for major intrinsic protein of the lens.
水通道蛋白0(AQP0)最初表徵為膜內在蛋白,在晶狀體的晶狀體纖維中特異性表達,
並被命名為MIP,用於晶狀體的主要內在蛋白。
deletion of the MIP/AQP0 gene in mice results in lack of suture formation
required for maintenance of the lens fiber architecture, resulting
in perturbed accommodation and focus properties of the ocular lens.
MIP / AQP0基因的缺失導致缺乏維持晶狀體纖維結構所需的縫合線形成,
導致干擾晶狀體的調節適應性和聚焦特性。
AQP0受鋅的強烈調節
總結以上:
罕見遺傳性疾病
表皮分解性水皰症的患者的皮膚會生水皰,即便輕碰也會脫落;男童罹患的
接合型肇因於LAMB3基因突變,
導致表皮無法正確固定在真皮上。
由於
AQP0和鋅有關
又
AQP0和晶狀體(水晶體)聚焦有關
因此
而
AQP0基因的缺失導致缺乏維持晶狀體纖維結構所需的縫合線形成
這裡所稱的縫合線
也許和表皮和之下的真皮,這兩層皮膚間有聯結組織的聯結組織
意思是一樣的
所以
表皮溶解水皰症患者的皮膚聯結組織異常有可能缺鋅
當然
或許皮膚聯結組織需要靠鋅+維它命C共同產生與維持
含維它命C高的食物
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